لنف ادم اولیه

لنف ادم اولیه یک بیماری مزمن است که با تورم در قسمت های مختلف بدن به دلیل عملکرد نادرست سیستم لنفاوی مشخص می شود. بر خلاف لنف ادم ثانویه، که از آسیب یا انسداد ناشی از شرایط پزشکی دیگر (جراحی، عفونت و غیره) ناشی می شود، لنف ادم اولیه از بدو تولد (مادرزادی) وجود دارد یا در سالهای بعدی زندگی به دلیل ناهنجاری های ژنتیکی ایجاد می شود.

برای درک لنف ادم اولیه، درک نقش سیستم لنفاوی بسیار مهم است. این شبکه پیچیده از عروق، گره ها و مجاری نقش حیاتی در حفظ تعادل مایعات در بدن ایفا می کند. مایع اضافی، پروتئین ها و مواد زائد سلولی را از بافت ها جمع آوری کرده و آنها را برای دفع به جریان خون منتقل می کند.

سیستم لنفاوی در پشت سر هم با سیستم گردش خون کار می کند. شریان‌ها خون اکسیژن‌دار و مواد مغذی را به بافت‌ها می‌رسانند، در حالی که سیاهرگ‌ها خون بدون اکسیژن را به قلب باز می‌گردانند. با این حال، مقداری مایع از مویرگ ها (رگ های خونی کوچک) به بافت های اطراف نفوذ می کند. این طبیعی است، اما سیستم لنفاوی با جمع‌آوری و تخلیه مجدد آن به جریان خون، اطمینان حاصل می‌کند که این مایع جمع نمی‌شود.

علل لنف ادم اولیه

این وضعیت از جهش های ژنتیکی ناشی می شود که بر رشد سیستم لنفاوی تأثیر می گذارد. این جهش ها می توانند منجر به:

هیپوپلازی/آپلازی: توسعه نیافتگی یا عدم وجود کامل عروق لنفاوی در نواحی خاص.
هیپرپلازی: رشد بیش از حد عروق لنفاوی، که می تواند ناکارآمد باشد.
ناهنجاری: تشکیل غیر طبیعی عروق لنفاوی که مانع از زهکشی مناسب می شود.

این ناهنجاری ها می توانند در الگوی اتوزومال غالب یا اتوزومال مغلوب به ارث برسند. در وراثت اتوزومال غالب، تنها یک کپی از ژن جهش یافته از والدین برای ایجاد این بیماری کافی است. در وراثت اتوزومال مغلوب، هر دو والدین باید یک نسخه از ژن جهش یافته را برای کودک منتقل کنند تا به این بیماری مبتلا شود.

بر اساس سن شروع، سه دسته اصلی لنف ادم اولیه وجود دارد:

  • لنف ادم مادرزادی: در بدو تولد وجود دارد یا در دو سال اول زندگی ظاهر می شود. این کمترین شکل رایج است.
  • لنف ادم پراکوکس: در دوران بلوغ، به ویژه در زنان، یا در دوران بارداری و تا سن ۳۵ سالگی ایجاد می شود.
  • لنف ادم تاردا: این شایع ترین شکل است و در اواخر زندگی، معمولا بعد از ۳۵ سالگی ظاهر می شود.

علائم و نشانه ها

علامت اولیه لنف ادم اولیه تورم مزمن (ادم) است که به طور معمول یک یا هر دو پا را درگیر می کند، اما می تواند در بازوها، تنه، صورت و اندام تناسلی نیز رخ دهد. تورم معمولاً در دورترین فاصله از قلب (دیستال) قابل توجه است اما ممکن است کل اندام را درگیر کند. علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

سفتی و سنگینی در ناحیه آسیب دیده
درد و ناراحتی
درد دردناک
محدوده حرکتی محدود
ضخیم شدن پوست و فیبروز (سخت شدن) در مراحل پیشرفته
افزایش خطر عفونت (سلولیت) به دلیل عملکرد ضعیف سیستم ایمنی در ناحیه آسیب دیده

شدت علائم می تواند بین افراد بسیار متفاوت باشد. تشخیص و مدیریت به موقع برای جلوگیری از عوارض و بهبود کیفیت زندگی بسیار مهم است.

نقش فیزیوتراپی در درمان لنف ادم اولیه

فیزیوتراپی نقش مهمی در مدیریت لنف ادم دارد که توسط متخصصان ما در مرکز فیزیوتراپی در تهرانسر ارائه می شود. فیزیوتراپی می تواند به طور قابل توجهی تورم را کاهش دهد، عملکرد را بهبود بخشد و از عوارض جلوگیری کند. رویکرد اصلی درمان در فیزیوتراپی برای لنف ادم اولیه، فیزیوتراپی ضد احتقان پیچیده (CDP) است.

CDP یک برنامه درمانی چند جزئی است که شامل:

تخلیه لنفاوی دستی (MLD): یک تکنیک ماساژ تخصصی است که توسط فیزیوتراپیست آموزش دیده برای حرکت آرام مایع اضافی از ناحیه آسیب دیده به سمت کانال های لنفاوی سالم استفاده می شود. MLD باعث زهکشی و کاهش تورم می شود.

بانداژ فشاری: استفاده از باندهای تخصصی در یک توالی خاص و گرادیان فشار به حفظ کاهش تورم حاصل از MLD کمک می کند و باعث ادامه تخلیه می شود.

مراقبت از پوست: حفظ پوست سالم برای جلوگیری از عفونت بسیار مهم است. فیزیوتراپیست ها به بیماران در مورد بهداشت مناسب، مرطوب سازی و به حداقل رساندن خطر آسیب های پوستی آموزش می دهند.

تمرینات: تمرینات خاصی برای بهبود دامنه حرکتی، تقویت عضلات و ارتقای تناسب اندام کلی تجویز می شود. این به حفظ گردش خون خوب و تخلیه لنفاوی کمک می کند.

آموزش بیمار: فیزیوتراپیست ها با ارائه آموزش در مورد این بیماری، تکنیک های خود مدیریتی مانند روتین های خود بانداژی و اصلاح شده مراقبت از پوست و اهمیت حفظ یک سبک زندگی سالم، بیماران را توانمند می کنند.

مزایای فیزیوتراپی برای لنف ادم اولیه:

  • تورم را کاهش می دهد
  • دامنه حرکت را بهبود می بخشد 
  • ناراحتی و درد را کاهش می دهد
  • خطر عفونت را به حداقل می رساند
  • رفاه کلی و کیفیت زندگی را افزایش می دهد
لنف ادم اولیه

اشتراک گذاری

مشاوره و رزرو نوبت در واتس آپ